川崎病：皮疹事小心脏事大-幼儿期1-2岁-常见疾病

　　摘要：川崎病又称“皮肤黏膜淋巴结综合征”，多发生在1-5岁儿童。川崎病即使不治疗，过一段时间后，一些外在的症状(如发热、皮疹、颈部包块等)会自行消退。但是，小孩患病后，若未得到及时治疗，15%~20%可发生冠状动脉损害。

　　在育儿过程中，某位家长发现孩子发热有一段时间了，老是反复处在39摄氏度左右。近两天，孩子好几个手指的甲缘都在脱皮。担忧中，她赶紧带孩子上医院就诊。

　　经过详细的检查与问诊，这位家长被告知，孩子患的是一种既常见却又不易被察觉的病——川崎病。

　　川崎病，不是日本病

　　川崎病，听着就像日本人特有的病。其实，该病在亚裔人群的发生率较高，只因四十多年前，一位名叫川崎富的日本人首先报告而得此名。

　　该病又称“皮肤黏膜淋巴结综合征”，表现为全身弥漫性血管炎症，80%发生在1~5岁儿童，男孩较女孩易发生，四季均可发病。

　　指甲缘脱皮，特征性的改变

　　孩子发病初期基本都有发热现象，通常可达38摄氏度以上，用抗生素治疗一般无效；发病当天或次日，有的孩子口唇发红，甚至皲裂出血，双眼球结膜充血，口腔黏膜及咽部弥漫性充血，似鲜牛肉样。

　　发病第3~4天，有的小孩全身出现各种形态的皮疹。这些皮疹主要分布在面部、颈部、躯干及四肢，常为向心性，呈红色或深红色斑丘疹(即触摸有突出感)，按下去可褪色，无水疱或结痂。同时，手掌和脚掌呈弥漫性充血、肿胀。

　　到了第4~5天，颈部两侧可出现包块，不痛、不化脓、不发热，这是颈部淋巴结发炎所致。当然，也有的在疾病初期出现。

　　到了第10~14天，进入疾病的恢复期，可见指(趾)端沿甲缘出现膜状脱屑，严重者呈手套或袜套样脱皮，这是该病的特征性表现。

　　十天内治疗，很关键

　　本来，川崎病是一种自限性疾病，也就是说，即使不治疗，过一段时间(3~4周)后，症状也会自然消退。

　　但应注意，自行消退的，只是发热、口唇红、双眼红、皮疹、颈部包块等外在表现；该病的主要危害是可致冠状动脉(供给心肌营养的血管)病变。

　　小孩患病后，若未得到及时治疗，15%~20%可发生冠状动脉损害。因此，治疗该病的主要目的是防止冠状动脉病变的发生；早期发现和治疗，就显得尤为重要。

　　通常，川崎病导致冠状动脉病变的高峰期，是在起病后两周左右(即疾病的恢复期)。因此，病儿应在急性期(10天内)就接受治疗。

　　为了早期发现冠状动脉病变的部位和大小，病儿通常需要作超声心动图、计算机断层扫描(CT)或核磁共振(MRI)检查，有时甚至需要作冠状动脉造影。

　　根据冠状动脉病变的程度，可分为扩张型动脉病变、动脉瘤和巨大动脉瘤。大部分川崎病冠状动脉病变属于扩张型，多为一过性，一般3~4周后恢复正常；冠状动脉瘤则占很小部分，巨大动脉瘤就更少见了。不过，即使发生了冠状动脉瘤，家长也不必过分担心，因绝大部分经严格正规治疗后，是可以消失的。

　　祸及心脏，每月定期复查

　　川崎病的治疗并不复杂。早期可大剂量静脉滴注丙种球蛋白，同时口服阿司匹林、潘生丁等，待热退后减量；一般治疗两个月即可停药。

　　当然，如果已出现冠状动脉病变，则需用药至冠状动脉恢复正常为止。

　　需要提醒的是，无冠状动脉病变的病儿，出院后的第1、3、6个月及1~2年内，仍需分别作一次全面检查(包括作心电图和超声心电图等)。

　　出现了冠状动脉瘤的病儿，由于部分人(尤其是巨大动脉瘤者)容易发生冠状动脉狭窄或阻塞性病变，引起心肌缺血、心肌梗死；当出现这些改变时，可无明显临床表现。因此，这类病儿每月都应进行心电图、动态心电图或心脏超声等检查，并在医生的观察指导下，进行连续性治疗，直至冠状动脉恢复正常。