近日,记者从江苏省人民医院儿科了解到,该院近期诊治的数以百计矮小症患儿中,95%以上的患儿和家长都表示想使用生长激素治疗帮助长高,但实际上有约50%的小患者并不适合该种疗法。 生长激素治疗的适应症是生长激素缺乏的患者,经生长激素治疗,患儿每年可以长高10~15厘米,小于胎龄儿治疗3个月后能长高3~5.5厘米。 该院张丽娜主任医师特别提醒矮小症患者及其家长,并不是所有矮小症都适合使用生长激素治疗。如甲状腺功能低下引起的矮小、骨骺已经完全闭合但仍然矮小、家族性低血磷性佝偻病性矮小等都不适合使用生长激素进行治疗。 以家族性低血磷性佝偻病为例,该病是由于肾小管缺陷,小便中排磷量增加,以致人体钙、磷代谢紊乱而造成佝偻病。遗传方式是显性遗传,对一般生理剂量的维生素D无反应,故又称抗维生素D佝偻病。 该病男性患者只能将此病遗传给女孩,女性患者可遗传给男孩和女孩。发病女性患者较多,但症状轻,男性发病率低,但症状较严重。患儿一般发病早,出生不久即有低血磷,多在1周岁左右开始出现类似维生素D缺乏性佝偻病的骨病变,“O”形腿常为引起注意的最早症状,但病情轻者多被忽视,也有患者因生长发育障碍致身材矮小而到医院就诊。病情严重的儿童在6岁左右可出现典型的活动性佝偻病,表现为严重骨骼畸形、侏儒症、剧烈骨痛,有些患儿可因骨骼疼痛而不能行走。患者可发生骨折与生长发育停滞。在早期出现牙齿病变,如牙折断、磨损、脱落、釉质过少等。成人常表现为软骨病。 家族性低血磷性佝偻病需要终身治疗,治疗原则是防止骨畸形,尽可能使血磷升高,并维持在0.97mmol/L以上,从而有利于骨的钙化,维持正常的生长速率,避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。 陈步伟 |
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