认识险恶的小儿白血病-学龄前-常见疾病

　　小儿白血病俗称“血癌”，长期以来被人们视为不治之症。现有数据表明，我国小儿白血病的年发病率约为30/100万，它是危及儿童生命的重大疾病。所幸，随着医疗技术的不断进步，约有70%的儿童急性淋巴细胞性白血病可被治愈。本期周刊，我们邀请了儿童恶性肿瘤权威专家，为读者讲解小儿白血病的防治知识。——编者

　　小儿白血病的分类

　　白血病分为急性、慢性两大类，其中儿童主要类型是急性白血病。急性白血病又有两个主要类型：急性淋巴细胞性白血病(简称ALL)、急性髓细胞性白血病(简称AML)。急性白血病常常起病突然，短时间内骨髓和外周血内会出现大量幼稚的、未分化的原始细胞，如果没有及时合理处理，就会危及生命。

　　急性淋巴细胞性白血病，是儿童最常见的淋巴系统恶性疾病之一，它的起病和进展十分迅速。不过相对其他儿童白血病，该病预后较好，治愈率可达75%左右。但如果患儿骨髓中费城染色体呈阳性，患儿年龄过大 (大于10岁)或过小(小于1岁)，起病时白细胞总数大于5万，或疾病对治疗反应不良，则预后较差，患儿需要进一步的骨髓移植。

　　至于慢性白血病，起病较为平缓，病情进展较为缓慢，可有较长的临床稳定期。即使患儿没有得到及时的处理和治疗，通常也不会立刻有生命危险；但如果不进行骨髓移植治疗，最终预后效果差，患儿常会病情急变导致死亡。

　　白血病影响免疫系统

　　白血病，顾名思义是指血液中白细胞的数量过多，本质上它是一种白细胞的恶性疾病，俗称血癌。许多人会觉得奇怪，白细胞可以抵抗外来病原体的侵入，为何白细胞过多会有生命危险呢？这是因为恶性白细胞与正常白细胞不一样，它可以侵袭全身各种组织和器官并造成破坏，但却不能有效抵抗病原体的入侵。因此，白血病是一种非常严重的恶性疾病。

　　白血病会在一定程度上抑制人体免疫系统。一方面，大量异常的白血病细胞增生，抑制了正常的具有免疫活性细胞，导致免疫功能低下；另一方面，对白血病的治疗也会同时破坏免疫系统中的正常细胞，从而加重免疫抑制程度。免疫功能抑制会使患儿对常见的微生物失去防御能力，最终，我们周围环境中正常存在的细菌和真菌，也会非常容易地进入患儿血液循环、组织器官造成感染，继而危及生命。

　　孩子为何会得白血病

　　白血病的主要发病原因大致包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷等因素，但对某个白血病患儿来说，不能确定其个体的致病原因。以下，我们罗列出几种发病因素——

　　环境因素。接触电离辐射，长期接触苯等有毒化学物品、接触治疗性的辐射会增加白血病的发病率。除草剂、杀虫剂、孕妇酗酒、避孕药、烟草以及化学溶剂也可能导致白血病发病。

　　病毒感染。 EB病毒感染可能与L3型急性淋巴细胞性白血病相关，临床也有白血病与HIV感染相关的病例报告。

　　免疫缺陷。先天性免疫缺陷者淋巴系统恶性肿瘤的发病率会有所增高。

　　先天性基因遗传。白血病患儿同胞的白血病发病率比普通人群高2至4倍。单卵双胎中一个发生白血病后，另一个患病几率高达25%；发病年龄越小，另一个发病几率越高；当其中一个发病年龄大于7岁后，另一个发病的几率会明显减少。

　　小儿白血病当如何防治

　　小儿急性白血病的临床表现都很相似，通常表现为进行性的苍白、乏力、食欲减退、盗汗、虚弱、低热和出血倾向。患儿从起病到诊断可长达数月，有的还会骤然起病，首发表现多为不规则发热、急速的进行性苍白、明显出血症状、骨关节疼痛。

　　化疗是小儿白血病的主要治疗手段。骨髓移植仅仅适用于难治性及复发性白血病，一般在化疗获得完全缓解后进行骨髓移植。需要强调的是，化疗过程中，还应进行有效的并发症预防治疗，具体包括预防感染，饮食宜低脂、减少合并急性胰腺炎的机会，定期检查心肝肾功能、避免脏器功能不全；当患儿出现血色素低于7克、血小板低于1万或有出血灶时，还应及时输注血制品。

　　论及如何预防，小儿白血病的发生主要包括基因因素和后天因素。为此，预防措施可通过改善不良生活环境和习惯入手，如远离被动吸烟，不吃烟熏腌制食品，不接触有毒有害物质，勿居住在有毒材料家庭装修之中等。

　　上海儿童医学中心血液肿瘤科主任医师 汤静燕