明星冰桶玩正嗨 渐冻人依然忍受煎熬-渐冻人,als,瓷娃娃,一句话,很多人-文娱频道

　　新闻晨报8月21日报道最近几天，“ALS冰桶挑战赛”在国内外掀起高潮，但在挑战如火如荼进行的同时，罕见病“肌萎缩侧索硬化症”(英文简称ALS，患者俗称“渐冻人”)患者却无时无刻不在忍受着煎熬。

　　家住浦东的小侯已和ALS斗争了11年。11年里，他在绝望和恐惧中感觉身体被缓慢渐冻的过程，动作越来越缓慢，手不停地发抖，如今，左侧臀部也开始萎缩。他在等待医学进步到足以治疗ALS，可因缺钱已经数年没有求医。

　　昨天，小侯通过晨报和北京瓷娃娃罕见病关爱中心取得联系，他迫切渴望这次“冰桶挑战”引起的社会关注能真正惠及到他的家庭。

　　最悲伤时想到自杀

　　“渐冻人”小侯前两天刚过完26岁生日，医生曾断言他活不过25岁。昨天，他对记者说的第一句话是：“你们能救救我吧？”

　　小侯出生时身体十分健康，初中时，体育课跑步时经常莫名其妙地摔倒。小侯起初并没在意，高中时，症状开始愈发明显，腿部更加无力。高考结束后，父母带他去医院，残酷的诊断结果显示，小侯患了ALS。

　　怪病降临，小侯的生活发生了翻天覆地的变化，但好在他没有在三到五年内迅速瘫痪。尽管几次就医耗尽了家中积蓄，但小侯勉强能生活自理。结婚后，他和妻子开了一家卖内衣的淘宝小店勉强糊口，但再也没有余钱求医。

　　2012年，女儿出生，就在这一年，小侯的病情开始加重，他的动作越来越缓慢，腿脚无力，蹲下去或者摔跤就爬不起来，手也不停地发抖。他在绝望和恐惧中感觉身体被缓慢渐冻的过程，最悲伤的时候想到过自杀。但是，妻子的不离不弃、女儿的活泼可爱让他产生了强烈的求生欲望，他想带她们去爬山、去看海。

　　昨天，记者联系了此次接受“冰桶挑战”捐款的北京瓷娃娃罕见病关爱中心。工作人员表示，“像小侯这样确诊罕见病、家庭贫困的患者属于关爱中心的救助对象。事实上，随着‘冰桶挑战’的走红，这两天关爱中心接到的求助量明显上升，8月19日一天就接到几十名罕见病患者求助，他们以前不知道求助渠道，通过这个活动知道了我们。我们先登记求助信息，再一一核实联系，把他们纳入我们的项目救助中。”

　　截至昨晚8点，北京瓷娃娃罕见病关爱中心已收到善款154万余元，几乎每分钟都有人捐款。

　　靠微博与外界交流

　　在记者的牵线搭桥下，小侯昨天和瓷娃娃罕见病关爱中心取得联系。小侯赶上了“冰桶挑战”带来的救助机遇，但有的患者没有等到。

　　在“冰桶挑战”传入国内的前两天，8月16日晚，感冒20多天未愈的小丫带着对人世的眷恋，走完了三十多年的生命旅程。一些因“冰桶挑战”而知道ALS的网友偶然看到小丫的微博，被她的乐观、坚强、绝望感动，留下鼓励的话语，却不知道她已经离开。

　　5年多前，小丫从艺术学校毕业，只身一人北漂，幸福生活还未开始，却发现双腿走路不稳。最终她被确诊为ALS。由于患病，小丫不能工作，男友也离开了她。小丫以前不敢看渐冻人病友的晚期照片，怕那会成为自己的未来。但5年里，她把渐冻人几乎所有的发病过程经历了一遍。

　　8月14晚上8点半，到了生命最后阶段的小丫通过微博上传了一张自己的腹部照片，只见她全身骨瘦如柴，肚子上插着一根细管。小丫写道：“下图是我的肚皮，管子是胃造瘘手术留下的，也是我的第二嘴，所有食物都要靠它进入我的身体。”

　　微博是小丫与外界交流的窗口，她选用了粉色的背景，头像是一只玩偶熊寂寞地躺在一堆枯木碎叶上。她的签名是“希望上天怜惜，怜惜，我受够了——”由于发病晚期，小丫既不能动也说不清话，她上网打字用的是头控仪。

　　ALS病友抱团取暖

　　在为小丫离世而悲叹的病友中，家住浦东的ALS患者“晨雾”是最痛切的人之一。昨天，感冒输液中的他又得知，相交多年的一位慈善家刚刚去世，“晨雾”受到很大的打击。他的一名病友告诉记者：“他现在不堪一击。他是个好人，为病友做事他‘拿命在拼’。”

　　为帮助ALS病友，“晨雾”努力了很多年。他们有一个ALS运动神经元病互助家园论坛，还有一个千余人的病友群，这两天很多志愿者和记者都申请入群，但大多被婉拒。“晨雾”因身体状况恶化已退居二线，目前的管理员仍然是ALS患者，对如今“一窝蜂”式的关注，他们无力招架。但昨天晚上，病痛中的“晨雾”还是通过眼控仪加了记者QQ：“谢谢关注我们ALS群体。”

　　过去太长的时间里，他们的痛苦无人知晓，只能彼此抱团取暖。由于ALS患者晚期呼吸衰竭，但往往家境贫困，“晨雾”申请了一批飞利浦呼吸机的捐赠，小丫就是获益人之一。

　　电影《后会无期》中的台词“告别的时候一定要用力一点，因为你不知道多看的这一眼，可能就是最后一眼；多说的这一句话，可能就是最后一句话”，是这群ALS患者交往的真实写照。每次传来病友离开的消息，他们都震动悲痛不已，但生者仍要坚强继续。

　　但愿“抗冻”路上，这群人不再孤独前行。

　　[背景知识]

　　发病过程就像身体被逐渐冷冻一样

　　扎克伯格、比尔·盖茨、库克、李彦宏、刘德华……“冰桶挑战”把国内外各个领域的一堆大咖给串起来了。这一募捐活动，是为唤起人们对“渐冻人”的关注。

　　什么是“渐冻人”？瑞金医院神经内科主治医师陈晟指出，渐冻人疾病表现就是全身肌肉逐渐萎缩，最终无法动弹，最后死于呼吸衰竭。整个过程就像身体被逐渐冷冻一样。今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外。著名物理学家霍金就是最著名的“渐冻人”。

　　陈晟研究“渐冻人”已经5年，“据称中国有12万渐冻人，在瑞金医院每个月都会碰到一两例。渐冻人很痛苦，特别是生命最后，喉部肌肉萎缩，吞咽困难，只能用呼吸机维持生命。”很多人以为这是一个遗传病，陈晟指出，只有10%是遗传，另外90%是散发的，可能是基因突变或者其他原因导致脊髓前角损伤引起。

　　一谈起这个疾病，神经内科的专家至今感到无奈，“渐冻人的治疗一直没有太多进展，也无法根治，目前只能通过服药来减缓疾病发展。冶疗效果也因病情而异。和病情无奈相比，治病药物颇贵则是更多病人面临的无奈，每个月至少需要上千元，很多人不得不放弃治疗。据悉，国内曾针对2400名渐冻人用药情况作过调查，仅有1/3的人有经济能力吃上该药。”

　　[医生提醒]

　　心脑血管疾病患者挑战要“悠着点”

　　“冰桶挑战”让很多人跃跃欲试，纷纷在微博、朋友圈上传自己被“浇”的视频。对于健康人，“冰桶挑战”看似没什么大碍，但是不能否认的是，这项挑战有一定健康风险。昨天，沪上不少专家提出，“冰桶挑战”的创意很好，但是并不提倡轻易用这种方法。

　　“冰桶挑战”，首先挑战脑血管。从头部猛地浇下冰水，会刺激脑部血管，引起血压瞬间升高，心跳迅速加快。对于健康的年轻人来说，偶尔为之没有多大问题，因为头部是人体最耐冷的部位。但有高血压、心脏病等心脑血管疾病的人，还是得“悠着点”。另外，颈椎不好的人也应谨慎。一大桶冰水突然倒下，会有一定几率造成颈椎的损伤。颈部肌肉突然被冰水刺激，容易产生痉挛。